Fundamentos de la

Ley 10922

 

            El presente proyecto se basa en que la enfermedad fibroquística es una enfermedad hereditaria que afecta al niño, al adolescente y al adulto joven con una frecuencia de la mayoría de las glándulas exocrinas y particularmente el sistema glandular traqueobronqueal.

            Los sistemas afectados son:

-                                                                                                               Aparato broncopulmonar.

-                                                                                                               Glándulas sudoríparas.

-                                                                                                               Páncreas.

            La bronconeumopatía crónica es la manifestación predominante por su persistencia y progresividad y la que permanece desde que se manifiesta hasta el fin del paciente.

            Esta bronconeumopatía lo conduce al enfermo a una insuficiencia pulmonar por supuración que es la causa de muerte del 85% del enfermo.

            En los cuadros graves comienzan desde el mismo nacimiento con trastornos digestivos de tipo oclusivo grave (íleo meconial).

            En la mayoría de los casos que sobreviven aparecen deposiciones grasientas que revelan la digestión defectuosa de las grasas por déficit de enzimas pancreáticas.

            Hasta hace pocos años el pronóstico de la afección era casi siempre fatal pero en la actualidad ha mejorado considerablemente con la terapéutica para los trastornos digestivos y respiratorios.

            La subsistencia de los pacientes en los países desarrollados alcanzan la tercera década de la vida para eso se requiere diagnóstico precoz, kinesioterapia respiratoria, antibióticos (si, existe infección), fluidificante de la secreciones bronquiales, reemplazo de las enzimas pancreáticas, vitaminas, en especial las liposolubles y alimentos adecuados conteniendo ácidos grasos de cadena corta.

            La única conducta terapéutica posible es la prolongación de la vida a través de tratamiento medicamentoso.

            Por todo lo dicho anteriormente se gestiona la creación del Centro de Referencia para enfermedad fibroquística en el Hospital Interzonal General de Agudos especializados en pediatría Superiora María Ludovica de la ciudad de La Plata.

            El objetivo de la creación del Centro es orientar el diagnóstico precoz y el tratamiento oportuno de la enfermedad en todo el ámbito de la Provincia, así como suministrar todos los elementos para el control del problema que suscita esta enfermedad.